Hemangioendotelioma kaposiforme: correlação radiológica, cirúrgica e anatomopatológica / Kaposiform hemangioendothelioma: radiological, surgical and anatomopathological correlation

Introdução: O hemangioendotelioma cutâneo kaposiforme (HEK) é um tumor vascular raro localmente agressivo, visto principalmente em recém-nascidos e crianças. Tem prevalência de 0,91 casos por 100.000 crianças, mais comum nas extremidades. O tratamento de escolha é a ressecção total, todavia muitas vezes não é possível devido à extensão da lesão e associação ao fenômeno de Kasabach-Merritt. Objetivos: Descrever a evolução de caso raro de tumor na região plantar de criança, correlacionando os achados radiológicos, cirúrgicos e histopatológicos. Métodos: Os autores relatam o caso de menino admitido aos cinco anos de idade com lesão cutânea plantar dolorosa recidivada. No exame de ressonância magnética (RMN) apresentava lesão na região plantar posterior medindo 3cmx2cm, superficial à fáscia plantar, no exame de biópsia revelou hemangioendotelioma kaposiforme, sem associação com o fenômeno de Kasabach- Merritt. Foi submetido a procedimento cirúrgico para exérese, apresentou recidiva após seis meses. Foi realizada nova ressecção ampla, reconstrução com retalho plantar e enxerto de pele parcial, obtendo-se margens livres, sem recidiva no seguimento de 15 anos. Conclusão: Os achados clínicos sugeriam fibromatose plantar, a RMN auxiliou na delimitação do tumor, o exame histopatológico com imunohistoquímica confirmaram o diagnóstico de hemangioendotelioma cutâneo kaposiforme. Realizou-se ressecção até a fáscia com recidiva, sendo necessária reabordagem e ressecção até o periósteo com a reconstrução com retalho plantar e enxerto de pele, sem recidiva no seguimento de 15 anos. Os autores chamam a atenção para a ressecção ampla de margens profundas e laterais para controle do crescimento tumoral.

Introduction: Kaposiform cutaneous hemangioendothelioma (HEK) is a rare locally aggressive vascular tumor, seen mainly in newborns and children. It has a prevalence of 0.91 cases per 100,000 children, being most common in the extremities. The treatment of choice is total resection; however, it is often not possible due to the lesion's extent and association with the Kasabach-Merritt phenomenon. Objectives: To describe the evolution of a rare tumor in the plantar region of a child, correlating the radiological, surgical, and histopathological findings. Methods: The authors report the case of a boy admitted at the age of five with a recurrent painful plantar skin lesion. In the magnetic resonance examination (NMR), he presented a lesion in the posterior plantar region measuring 3cmx2cm, superficial to the plantar fascia. In the biopsy examination, he revealed kaposiform hemangioendothelioma without association with the Kasabach-Merritt phenomenon. He underwent a surgical procedure for excision and presented recurrence after six months. A new broad resection, reconstruction with a plantar flap, and partial skin graft were performed, obtaining free margins, with no recurrence in the 15-year follow-up. Conclusion: Clinical findings suggested plantar fibromatosis, NMR helped in delimiting the tumor, and histopathological examination with immunohistochemistry confirmed the diagnosis of kaposiform cutaneous hemangioendothelioma. Resection was performed up to the fascia with recurrence, requiring re-approach and resection to the periosteum with reconstruction using a plantar flap and skin graft, without recurrence after 15 years. The authors call attention to the wide resection of deep and lateral margins to control tumor growth.

Mapeamento anatômico das anomalias vasculares dos lábios / Anatomical mapping of vascular anomalies of the lips

Introdução: O lábio é a região do corpo mais frequentemente acometida por anomalias vasculares (AV). A correta determinação da etiologia da lesão é determinante à escolha do tratamento do paciente e à correta condução do caso. O objetivo deste estudo é correlacionar o posicionamento anatômico e as características das lesões com o diagnóstico etiológico das AVs dos lábios, a fim de promover uma ferramenta que auxilie na prática clínica. Métodos: Análise retrospectiva de 150 pacientes com AV dos lábios, avaliados entre 1999 e 2017. O diagnóstico etiológico foi baseado na classificação de ISSVA 2014. Análise clínica e fotográfica foi realizada para avaliar o padrão anatômico de envolvimento e mapear as lesões. Resultados: Hemangioma infantil apresentou acometimento de apenas um lábio, em menor extensão e situado mais centralmente, com raro envolvimento de comissura oral. Malformações venosas e venolinfáticas (MVs) e malformações arteriovenosas (MAVs) envolveram o lábio superior predominantemente, situadas mais lateralmente e acarretando significativa deformidade. Contudo, MAVs apresentaram mais frequente extensão além dos limites do vermelhão. Os pacientes com malformações capilares (MCs) sofriam de acometimento integral do lábio inferior. Todos os casos de malformações linfáticas exclusivas (MLs) envolveram o lábio superior inteiro, com grande distorção. Conclusão: A apresentação inicial das AVs muitas vezes consiste em pequenas alterações, desafiadoras ao diagnóstico assertivo. Padrões específicos de acometimentos foram observados para cada diagnóstico etiológico estudado. O mapeamento pode ser utilizado como ferramenta auxiliar diagnóstica e contribuir para melhor intervenção nos pacientes com anomalias vasculares labiais.

Introduction: The lip is the body region more often affected by vascular anomalies (VAs). Identifying the appropriate etiology of the lesion is significantly important when determining the treatment of choice for the patient. This study aimed to determine the association between the anatomical positioning and the characteristics of the lesions and the etiological diagnosis of VAs of the lips to identify the appropriate tool to be used in clinical practice. Methods: A retrospective analysis was performed in 150 patients with VA of the lips evaluated between 1999 and 2017. The etiological diagnosis was based on the International Society for the Study of Vascular Anomalies 2014 classification. Clinical and photographic analysis was performed to assess the anatomical pattern of involvement and map the lesions. Results: An infantile hemangioma was observed to a lesser extent in only one lip and was situated more centrally, with rare involvement of the labial commissure. Venous and venous-lymphatic malformations and arteriovenous malformations (AVMs) involving the upper lip were predominantly located more laterally and caused significant deformity. However, AVMs more often extended beyond the limits of the vermilion. Capillary malformations were observed in the entire lower lip in some patients. Simple lymphatic malformations were observed in the entire upper lip with significant distortion in some patients. Conclusion: The initial presentation of VAs often comprises minimal changes; hence, establishing an assertive diagnosis is considered difficult. Specific patterns of involvement were observed for each etiological diagnosis studied. Anatomical mapping can be used as an auxiliary diagnostic tool and can possibly identify an appropriate clinical intervention in patients with VAs of the lip.

Reconstrução de couro cabeludo após ampla ressecção de angiossarcoma / Scalp reconstruction after wide resection of an angiosarcoma

Introdução: O couro cabeludo é uma área de difícil reconstrução devido à sua pouca elasticidade e por sobrepor-se a uma estrutura rígida e convexa. Existem diferentes técnicas cirúrgicas para reparação dos defeitos, que podem ser produto de diversas etiologias, como: traumas, deformidades e consequência de doenças, principalmente oncológicas, como é o caso do paciente apresentada neste trabalho. O angiossarcoma cutâneo é um tumor vascular maligno raro e extremamente agressivo, que afeta principalmente idosos. É caracterizado clinicamente pelo aparecimento de placas eritêmato-violáceas e de rápida evolução. O tratamento depende da extensão da doença. A maioria dos casos são tratados com ampla ressecção cirúrgica e reconstrução. O objetivo é relatar um caso de reconstrução de grande defeito do couro cabeludo depois de uma dissecção oncológica, realizado no Hospital Central do Exército (HCE) - RJ. Métodos: O caso foi tratado com enxerto autólogo e uso de matriz dérmica, em 2 tempos cirúrgicos, até a total cobertura da área lesionada. Resultados: Obteve-se resultado satisfatório após as cirurgias de enxertia de pele na área ressecada. Conclusão: O enxerto autólogo, juntamente a matriz dérmica mostrou-se uma opção viável na reconstrução do couro cabeludo.

Introduction: It is difficult to reconstruct the scalp due to its poor elasticity and presence of layers over a rigid convex structure. Different surgical techniques are used to repair defects that may develop due to several etiologies, such as trauma, deformities, and disease sequelae, especially cancer, as noted in the present case. Cutaneous angiosarcoma, a rare and extremely aggressive malignant vascular tumor that mainly develops in elderly individuals, is clinically characterized by the onset of rapidly evolving erythematous purple plaques. The treatment depends on disease extent. Most patients are treated with wide surgical resection and reconstruction. The objective is to report a case of reconstruction of a major scalp defect after an oncologic dissection performed at the Hospital Central do Exército in Rio de Janeiro. Methods: An autologous graft and dermal matrices were applied during two surgical periods till the damaged area was fully covered. Results: Satisfactory results were obtained after performing skin grafting surgery in the resected area. Conclusion: The autologous graft and dermal matrix proved to be a viable option for scalp reconstruction.

Angiossarcoma do couro cabeludo: relato de caso / Angiosarcoma of the scalp: case report

O angiossarcoma é uma rara neoplasia vascular originada das células endoteliais. É muito agressivo com alta taxa de recorrência, metástases precoces e mau prognóstico. O diagnóstico precoce do angiossarcoma é um desafio, pois muitas vezes apresenta-se como uma equimose ou pápula violácea que pode ser confundida com lesão benigna como um hemangioma. O tamanho do tumor é um fator prognóstico importante e o diagnóstico precoce e tratamento combinado são fundamentais para aumentar a sobrevida desses pacientes. Esse estudo relata o caso de um homem de 58 anos de idade com angiossarcoma de couro cabeludo altamente agressivo e prognóstico reservado. (AU)

Angiosarcoma of the head and neck is a rare vascular sarcoma associated with high rates of local recurrence and distant metastasis and a poor prognosis. The diagnosis of cutaneous angiosarcoma can be challenging because it often presents insidiously as a bruiselike lesion or a purplish papule thatmay be mistaken for a benign lesion such as hemangioma. The tumor size is a important prognostic factor and a multimodality treatment approach is imperative for successful outcomes. This study reports the case of 58-years-man with angiosarcoma of the scalp aggressive and a poor prognosis. (AU)

Leiomyosarcoma of the great saphenous vein / Leiomiossarcoma de veia safena magna

A 56-year-old male patient presented with a complaint of two painful, hard, palpable nodules in the right lower limb. A Doppler ultrasound scan revealed the presence of nodules, likely to be neoplastic. Computed angiography showed two solid hypervascular nodules in the right great saphenous vein, fed by branches of the posterior tibial artery. Embolization of the nodules using surgical cyanoacrylate was performed, followed by an excisional biopsy. Anatomical pathology and immunohistochemical analysis identified the nodule as a high-grade leiomyosarcoma, characterized by ten mitotic figures per ten high-power fields, necrosis and cell pleomorphism. Immunohistochemical analysis results were positive for caldesmon and desmin labeling. A second surgical procedure was performed to enlarge the free margins.

Paciente do sexo masculino, 56 anos, com queixa de dois nódulos palpáveis, dolorosos e rígidos, em membro inferior direito. O eco-Doppler colorido evidenciou nódulos de provável natureza neoplásica na veia safena magna direita distal, com fluxo de baixa velocidade no seu interior. A angiotomografia evidenciou dois nódulos sólidos hipervascularizados no trajeto da veia safena magna direita, possuindo ramos nutridores provenientes da artéria tibial posterior. Para realizar a biópsia excisional dos nódulos, optou-se inicialmente pela embolização do tumor com cola cirúrgica de cianoacrilato, devido à sua alta vascularização. Os exames anatomopatológico e imuno-histoquímico evidenciaram leiomiossarcoma de alto grau, com dez mitoses por dez campos de grande aumento, necrose tumoral e pleomorfismo celular. A imuno-histoquímica demonstrou positividade para os marcadores Caldesmon (anticorpo hCD) e Desmina (anticorpo D33). O paciente realizou uma nova cirurgia para ampliação de margens comprometidas e está em acompanhamento clínico com a Oncologia.

Treatment of oral hemangioma with sclerotherapy: case report / Tratamento de hemangioma oral com escleroterapia: relato de caso

Hemangiomas are benign neoplasms that are common in the head and neck, but relatively rare in the oral cavity. They can cause esthetic and functional impairment, depending on location. The most common site is the upper lip, but they can occur in other areas, such as the tongue, buccal mucosa and palate. Treatment is primarily dependent on correct diagnosis of the lesion and on its anatomic location. The purpose of this article is to provide a description of a case of a hemangioma on the upper lip, treated by therapeutic sclerosis with monoethanolamine oleate (Ethamolin®), covering clinical characteristics and methods for diagnosing these lesions. Precise diagnosis and appropriate therapeutic management resulted in satisfactory esthetic and functional results, with total regression of the lesion and no signs of relapse at 1-year follow-up...

O hemangioma é uma neoplasia benigna comum na região de cabeça e pescoço, e é relativamente rara na cavidade oral, podendo causar prejuízo estético e funcional a depender da sua localização. Sua localização mais frequente é o lábio superior, mas pode ocorrer em outras regiões, como língua, mucosa jugal e palato. O seu tratamento depende, principalmente, do correto diagnostico da lesão, bem como da localização anatômica da mesma. A proposta deste artigo é relatar um caso de hemangioma em lábio superior tratado com esclerose terapêutica com oleato de monoetanolamina (Ethamolin®), considerando as características clínicas e os métodos de diagnóstico desta lesão. Por meio de um diagnóstico preciso e uma conduta terapêutica adequada, o caso apresenta-se com um acompanhamento de um ano, sem sinais de recidiva, e com um resultado estético funcional satisfatório, com regressão total da lesão...

Hemangiopericitoma de órbita / Orbital hemangiopericytoma

Hemangiopericitomas são tumores raros originados a partir da proliferação de pericitos, ou seja, células que envolvem os capilares. São encontrados em ossos, pulmões, crânio, partes moles profundas ou membros inferiores, principalmente na coxa. É considerado um tumor com potencial de malignidade incerto e quando afeta a região orbitária pode apresentar um comportamento biológico agressivo, com grande chance de recidiva. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de hemangiopericitoma orbital e destacar suas características clínicas, cirúrgicas e histopatológicas. Usualmente, os hemangiopericitomas da órbita são tumores sólidos, únicos e de crescimento lento. Devem ser lembrados no diagnóstico diferencial dos tumores orbitários bem delimitados, como cistos epidermoides, schwannomas, neurofibromas, fibro-histiocitomas, lipomas e malformações vasculares. A confirmação diagnóstica é realizada pelo exame anatomopatológico e, por vezes, complementada pelo estudo imuno-histoquímico. O tratamento deve ser realizado com exérese completa do tumor, com margens amplas, sendo a radioterapia e a quimioterapia reservadas para casos de lesões reincidentes.

Hemangiopericytomas are rare tumors arising from the proliferation of pericytes. They may be found in the lungs, bones, skull, deep soft tissue or limbs. The tumor has an unpredictable prognosis and when it affects the orbital region, may have an aggressive behavior, with high incidence of recurrence. We report a case of orbital hemangiopericytoma and highlight clinical, surgical, and histopathological features of these tumors. Orbital hemangiopericytomas usually are solid, slow-growing tumors. They should be considered in the differential diagnosis of well-defined orbital masses along with epidermoid cysts, schwannomas, neurofibromas, fibrous histiocytomas, lipomas, and vascular malformations. The diagnosis is confirmed by anatomopathologic examination and sometimes complemented by immunohistochemistry. Complete excision of the tumor with wide margins is usually curative; however, radiotherapy and chemotherapy may be required for recurrent lesions.

Tumor glômico: um diagnóstico fácil ou difícil? / Glomus tumor: an easy or a difficult diagnosis?

Introdução: O tumor glômico é uma lesão neoplásica benigna, geralmente única, quese forma no glomo terminal. Esta estrutura é uma anastomose arteriovenosa subcutâneadistribuída por toda a superfície corporal, em particular nos leitos ungueais, polpas digitais,palmas das mãos e plantas dos pés. Apesar da sua raridade, recebe atenção especialpor seus sintomas caracterizados por dor paroxística, sensibilidade à pressão do local, aofrio e por sua localização típica na ponta do dedo. O diagnóstico inicial é raramente feito,levando os pacientes a apresentarem os sintomas por meses e até anos, sem o diagnósticoe tratamento adequados. Objetivo: O objetivo desse trabalho é evidenciar o método diagnósticoclínico e histopatológico do tumor glômico, e a utilização da microscopia em seutratamento cirúrgico. Resultados: Observou-se grande diminuição nos casos de recidiva,com retorno funcional do órgão acometido e melhora da saúde física, funcional e psicossocialdo paciente. Conclusão: A exérese do tumor mostrou-se eficaz e os resultados foramplenamente satisfatórios, não havendo complicações pós-operatórias significativas, nemrecidivas até o momento.

Introduction: The glomus tumor is rare subungueal pathology that consists of a neuromyoarterial.Glomus bodies sensible to temperature oscillations, that regulate arteriolarflow, located at the arteriolar-venula anastomosis. The main symptom of this pathology isan excruciating pain leading to functional limitation of the Lyme. Objective: The purposethis study is to highlight its clinical and histopathological diagnosis, as well as the use ofmicrocopy on its surgical treatment. Results: The treatment resulted in a great reduction ofrecurrence, with functional recovery of the limb and improvement of apaticutp’s physical,social and psycosocial health. Conclusion: The surgical resection of the tumor was efficientand the results were very satisfactory, with no significant post operative complications andno recurrence.

Tratamento de hemangioma ulcerado: relato de caso / Treating an ulcerated hemangioma: a case report

O hemangioma é o tumor vascular mais presente em crianças até 1 ano de idade. Geralmente, sua involução é espontânea, sendo por isso recomendada uma conduta expectante. Ulceração e infecção secundária, seguidas de hemorragia, são as complicações mais frequentes dos hemangiomas. Estima-se que apenas 10 a 20 por cento dos hemangiomas precisem ser tratados. A cirurgia é indicada nos casos de emergência, naqueles em que não há resposta aos tratamentos sistêmicos ou por razões estéticas. O objetivo deste estudo é relatar um caso de hemangioma combinado ulcerado do pavilhão auricular, em paciente de 8 meses de idade submetida a exérese total.

Hemangioma is the most common vascular tumor in children younger than 12 months. Because its regression is usually spontaneous, an expectant management is recommended in most cases. Ulceration and secondary infection followed by bleeding are the most frequent complications of hemangiomas. It is estimated that only 10 to 20 percent of hemangiomas require treatment. Surgery is usually indicated in emergency cases, when there is no response to systemic treatments, or for cosmetic reasons. The objective of this study was to report a case of ulcerated compound hemangioma on the external ear of an 8-month-old patient who underwent a complete surgical excision.